朊病毒 


    美国农业部12月25日宣布,英国一家实验室的初步检测结果证实,美国境内的确出现了首例疯牛病。美国农业部部长维尼曼此前曾透露,华盛顿州一头已被屠宰的牛在疯牛病测试中出现阳性反应,被怀疑感染了疯牛病。为了证实这一怀疑,病牛的组织样本随后被送往英国做进一步检测。英国实验室于当天早晨收到病牛组织样本,英国兽医病理学专家同意美国早先得出的有关测试结果。这意味着美国出现的首例疯牛病已得到了证实。

    经过10余年的深入研究,一个与“疯牛病”致病因子朊病毒密切相关的全新的疾病概念——传染性海绵状脑病诞生了。现代医学给传染性海绵状脑病的定义是,由朊病毒引起的人和动物的一组具有共同特征的亚急性、渐进性、致死性中枢神经系统变性疾病。目前已经证实,由朊病毒感染引起的人类和动物传染性海绵状脑病至少有9种,它们分别是:牛海绵状脑病(疯牛病)、人库鲁病、人克雅氏病、人裘斯综合征、人致死性家庭失眠症、绵羊痒病、紫貂传播性貂脑病、黑尾鹿-北欧大猎狗慢性消瘦病和猫海绵状脑病。

    朊病毒可在体内长期潜伏数月至数十年之久,用常用的理化消毒措施难以灭活,甚至长时间的蒸煮熬制也不能完全杀灭其活性。正常的朊蛋白存在于神经细胞的表面,其大小约为最小的病毒的百分之一,目前人们还不知道它的具体功能是什么。朊蛋白不是病毒,它没有DNA或者RNA作为遗传物质。变异的朊蛋白和正常的朊蛋白的区别仅仅在于两者分子的三维结构不同。有研究表明,当变异的朊蛋白进入人体,特别是神经组织之后,它会诱导正常的朊蛋白并使它们产生变异。大量变异的朊蛋白聚合在一起,一点一点地“吃”掉脑组织,最终使人或动物的大脑变得如同海绵一样充满空洞,神经系统也因此受到致命性破坏。

    几个世纪以前,在太平洋上的巴布亚新几内亚东部海拔1000~2000米的高地上,有一个叫做弗雷(Fore)的土著部落。直到人类文明高度发达的20世纪初,这个部落还盛行着一种简直让现代人难以理解和根本无法接受的风俗,人吃人。即当一个弗雷族人死去后,他的亲朋好友们就会把他的尸体大卸八块,分而食之,美美地将其吃得一干二净。据说这种人吃人的风俗已经在弗雷族流传了好几个世纪。

    然而,伴随着吃人风俗而来的是一种连弗雷族人自己都搞不清楚的“怪病”。在吃了死人的肉以后不久,有人会开始感到头疼和关节疼,几周或几个月以后全身肢体颤抖,出现行路困难。发展到了晚期,病人会表现出一系列现代医学所说的中枢神经系统损害症状,如记忆丧失,认不出他的家人和朋友。因为这种病是以肌肉和四肢的颤抖为主要表现的,因此当地人把这种病称为“库鲁病”(Kuru),意思是“害怕地颤抖”;也有人把这种病称为“笑病”,因为患有库鲁病的人有时会不由自主地发出莫名其妙的大笑。不过,当地很多人都知道这是“死亡的大笑”,一旦听到这种笑声,也就意味着离死亡不远了。据不完全统计,那个时期每年至少有200多弗雷族人死于库鲁病。

    20世纪50年代中期,美国科学家泽茨(Zigas)怀疑该病是病毒性脑炎,1956年他将采集到的库鲁病患者血液标本和死亡病人的脑组织送到澳大利亚墨尔本的华尔特-霍尔研究所进行检查。美国科学家加德赛克(Gajdusek)对这些标本进行了研究。尽管当时分离病毒和检测特异抗体的工作都未获成功,但加德赛克还是对库鲁病产生了浓厚兴趣,不久他在返回美国的途中又一次到非洲的新几内亚作实地考察,和泽茨一道开始研究库鲁病。最初,他认为库鲁病是一种遗传病,因为某些同样有吃人风俗的部落并没有库鲁病流行的迹象。但在后来,通过对库鲁病死者脑组织的研究使他们相信,库鲁病应该是一种传染病。

    他们将自己有关库鲁病的流行病学特点和临床表现等研究成果向全世界做了介绍,这也是第一次有关这一吃人部落独有的关于库鲁病的最为详尽的研究报告。泽茨和加德赛克的论文受到了在英国研究痒病的美国兽医病理学家赫德隆(Hadlow)的关注,他在其1959年发表的论文《痒病和库鲁病》中指出,库鲁病的病理变化、临床经过、流行病学特点与绵羊痒病相似,建议根据绵羊痒病的研究经验对库鲁病进行灵长类动物的人工感染试验。当研究人员把患库鲁病死去的病人脑组织接种给黑猩猩后,不久黑猩猩就会出现类似于库鲁病的症状。美国科学家加德赛克由于发现了库鲁病是一种类似于人类克雅氏病的传染病,而获得1976年的诺贝尔生理学或医学奖。

    大量的研究表明,在弗雷土著族部落流行的库鲁病不是遗传所致,而是应该归咎于人吃人,特别是吃了死者的脑组织,因为致人死命的库鲁病致病因子就隐藏在脑子里面。同许多原始部落一样,弗雷土著族部落同样崇尚“男尊女卑”,这不仅体现在平时日常的生活中,而且也体现在人吃人上。弗雷族人吃人的习惯是男人享有特权,吃死者的肌肉,也许肌肉更代表了强健和力量;而妇女和儿童只能吃死者的大脑、肝脏等器官。以后的研究证明正是这种“不平等”让更多的弗雷族妇女儿童患上了库鲁病,而成年男性患病的机会则较少。
    20世纪50年代中期,澳大利亚当局对其这一下属“殖民地”的食人风俗实在是忍无可忍,向巴布亚新几内亚管理当局发布禁令,强行终止了弗雷族人“历史悠久”的吃人习惯。这个禁令立即取得了成效,库鲁病的发病明显减少,直到被根绝,这道禁令同样挽救了无数弗雷族人的命。

    然而,这时没有一个人会想到,后来被发现的库鲁病的致病因子朊病毒竟与日后波及全欧洲的疯牛病的“元凶”同出一辙。

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